Un Schwannoma Vestibular (también conocido como Neuroma Acústico, Neurinoma del Acústico, o Neurilemoma Acústica) es un tumor benigno, de crecimiento lento que se desarrolla por lo general de los nervios del equilibrio y la audición que surten el Oído Interno. El tumor proviene de una sobreproducción de células de Schwann - las células que normalmente recubren las fibras nerviosas como la piel de la cebolla para ayudar a apoyar y aislar los nervios. A medida que el Schwannoma Vestibular crece, ejerce presión contra los nervios auditivos y del equilibrio, causando la pérdida de audición unilateral (un solo oído) o asimétrica, Tinnitus (zumbido en el oído), y el mareo / pérdida del equilibrio.
A medida que el tumor crece, puede interferir con el nervio que da sensibilidad a la cara (nervio trigémino), causando entumecimiento facial. El Schwannoma Vestibular también puede ejercer presión sobre el nervio facial (para los músculos de la cara), que causa debilidad o Parálisis facial en el lado del tumor. Si el tamaño del tumor, con el tiempo se presiona contra las estructuras cerebrales circundantes (como el Tronco encefálico y el Cerebelo), puede convertirse en peligroso.
¿Cómo se diagnostica un Schwannoma Vestibular?
El diagnóstico precoz de un Schwannoma Vestibular es clave para prevenir sus graves consecuencias. Pérdida auditiva unilateral/asimétrica y/o Tinnitus y mareos/pérdida de equilibrio son los primeros síntomas de un Schwannoma Vestibular. Por desgracia, la detección temprana del tumor a veces es difícil porque los síntomas pueden ser sutiles y pueden no aparecer en las primeras etapas de crecimiento. Además, la pérdida de audición, mareos y Tinnitus son síntomas comunes y en problemas del Oído Interno (el punto importante aquí es que los síntomas unilaterales o asimétricos son los preocupantes). Una vez que aparezcan los síntomas, un examen del Oído a fondo y prueba de audición (Audiometría) son esenciales para un buen diagnóstico. Tomografía computarizada (TC), mejorado con medio de contraste por vía intravenosa (contraste) y la Resonancia Magnética (MRI) son fundamentales en la detección precoz de un Schwannoma Vestibular y son útiles para determinar la ubicación y el tamaño de un tumor y en la planificación de su retiro con microcirugía.
El diagnóstico precoz de un Schwannoma Vestibular es clave para prevenir sus graves consecuencias.
¿Cómo es tratado un Schwannoma Vestibular?
Hay tres opciones para la gestión de un Schwannoma Vestibular: la extirpación quirúrgica, radiación y la supervisión. Por lo general, el tumor se extirpa quirúrgicamente (eliminado). El tipo exacto de la operación depende del tamaño del tumor y el nivel de audición en el Oído afectado. Si el tumor es muy pequeño, la audición puede ser salvada y los síntomas acompañantes pueden mejorar. A medida que el tumor se hace más grande, la extirpación quirúrgica es más complicada porque el tumor puede haber dañado los nervios que controlan los movimientos faciales, la audición y el equilibrio y también puede haber afectado los nervios y otras estructuras del Cerebro. La eliminación de los tumores que afectan a los nervios auditivos, de equilibrio o facial puede hacer que los síntomas del paciente empeoren porque en las secciones de estos nervios también puede ser necesario eliminar el tumor.
Como alternativa a las técnicas convencionales, la Radiocirugía (es decir, la Terapia de Radiación - el "bisturí de rayos gamma" o LINAC) se puede utilizar para reducir el tamaño o limitar el crecimiento del tumor. La Radioterapia es a veces la opción preferida para los pacientes de edad avanzada, pacientes en mal estado de salud, los pacientes con Schwannoma Vestibular bilateral (tumor que afecta ambos oídos), o en pacientes cuyo tumor está afectando al oído que solamente oye. En algunos casos, por lo general con los pacientes ancianos o personas enfermas, puede ser razonable para "ver" el tumor de crecimiento. Con el paso del tiempo si se repite la Resonancia Magnética se controla cuidadosamente el tumor por cualquier crecimiento.
¿Cuál es la diferencia entre los Schwannomas Vestibulares unilaterales y bilaterales?
Los Schwannomas vestibulares unilaterales afectan sólo un oído. Representan aproximadamente el 8 % de todos los tumores en el Cráneo, uno de cada 100.000 personas por año desarrolla un Schwannoma Vestibular. Los síntomas pueden desarrollarse a cualquier edad, pero generalmente se presentan entre las edades de 30 y 60 años. Los Schwannomas Vestibulares unilaterales no son hereditarios.
Los Schwannomas Vestibulares bilaterales afectan tanto a los Nervios auditivos y generalmente están asociados con una alteración genética llamada Neurofibromatosis tipo 2 (NF2). La mitad de las personas afectadas han heredado la enfermedad de un padre afectado, y la otra mitad parece que tienen una mutación, por primera vez en su familia. Cada hijo de un padre afectado tiene un 50 % de heredar el trastorno. A diferencia de aquellos con un Schwannoma Vestibular unilateral, las personas con NF2 suelen desarrollar síntomas en la adolescencia o edad adulta temprana. Además, los pacientes con NF2 suelen desarrollar tumores cerebrales múltiples y la Médula espinal relacionadas. También pueden desarrollar tumores de los nervios importantes para tragar, sensación de expresión, los ojos y los movimientos faciales. Determinar la mejor gestión de los Schwannomas Vestibulares, así como el Nervio adicional, el Cerebro y los tumores de la Médula Espinal es más complicado de decidir cómo tratar a un Schwannoma Vestibular unilateral. Se necesita investigación adicional para determinar el mejor tratamiento para las personas con NF2.
Los científicos creen que los Schwannomas Vestibulares unilaterales y bilaterales surgen después de la pérdida de la función de un gen en el cromosoma 22. (Un gen es una pequeña sección del ADN responsable de una característica particular, como el color del cabello o tono de la piel). Los científicos creen que este gen particular en el cromosoma 22 que produce la proteína que controla el crecimiento de las células de Schwann. Cuando este gen funciona mal, el crecimiento de células de Schwann no está controlado, lo que resulta en un tumor. Los científicos también creen que este gen puede ayudar a controlar el crecimiento de otros tipos de tumores. En pacientes de NF2, el gen defectuoso en el cromosoma 22 se hereda. Para las personas con Schwannoma Vestibular unilateral, sin embargo, algunos científicos presumen que este gen de alguna manera pierde su habilidad para funcionar correctamente.
¿Qué se está haciendo con el Schwannoma Vestibular?
Los científicos están trabajando para entender mejor cómo funciona el gen para que puedan comenzar a desarrollar una terapia génica para controlar la sobreproducción de células de Schwann en los individuos con Schwannoma Vestibular. Además, aprender más acerca de la manera que los genes ayudan a controlar el crecimiento de células de Schwann puede ayudar a prevenir otros tumores cerebrales.
Fuente: http://audireclinica.es
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