Consenso sobre el diagnóstico y tratamiento de la sordera subita

Introducción Durante el III Congreso de la Asociación Madrileña de ORL (AMORL), celebrado en 2008, en la Mesa Redonda de Sordera Súbita se manifestó la necesidad de crear entre los hospitales de Madrid un documento de consenso sobre el diagnóstico y tratamiento de la misma, ya que se trata de una patología controvertida, y a la vez relativamente frecuente. Por otra parte, recientemente se han publicado varias revisiones sobre sordera súbita (SS) en revistas de interés general1,2, por lo que parece conveniente hacer una revisión sobre el tema, al objeto de proponer aunar criterios sobre esta enfermedad. Respecto a la metodología, este grupo de consenso, avalado por la AMORL, ha realizado una revisión sistemática de la literatura publicada desde 1966 hasta junio de 2010, sobre los términos MESH “(acute or sudden) hearing loss”, recogiendo 4.180 artículos en español, inglés, alemán y francés. Es llamativo que, entre tanta publicación, no exista una guía de práctica clínica publicada sobre el tema, y sean tan pocos los estudios randomizados y metanálisis realizados. A través de diversas reuniones, el grupo evalúo la literatura de forma independiente destacando aquellos trabajos de mayor calidad científica, especialmente en relación con el tratamiento. Por ello, este documento trata de recoger y aunar las experiencias de varios hospitales, y revisar sistemáticamente la evidencia científica disponible, para llegar a un consenso común acerca de esta patología, en beneficio de los pacientes adultos con hipoacusia súbita. Definición Por consenso, se considera como SS, aquella hipoacusia neurosensorial o perceptiva de inicio súbito, en menos de 72 horas, con pérdida de más de 30 dBs, al menos en tres frecuencias consecutivas de la audiometría tonal, sin otros antecedentes otológicos previos1,2,3,4,5. En caso de disponer de una audiometría previa, se utilizará ésta como referencia basal; si no hay audiometrías previas, en casos unilaterales, se utilizará el oído contralateral sano como referencia. Sin embargo, algunos estudios también consideran “SS probable” aquella hipoacusia neurosensorial o perceptiva que sólo afectan 2 o 3 frecuencias, con pérdidas de 10-20 dBs, aparecidas hace menos de 12 horas, incluyendo las sorderas apreciadas al levantarse por la mañana, que se recuperan rápidamente6,7. Epidemiología Desde su primera descripción en 19448, la incidencia de la SS ha ido incrementándose progresivamente a lo largo de los años, y supone un 1,2% de las Urgencias Hospitalarias de ORL1,3,9. Si atendemos a las publicaciones sobre su epidemiología, su incidencia puede establecerse en 5-20 casos por 100.000 habitantes y año1,6,9,10. Recientemente, otros autores han descrito una incidencia todavía mayor, de 160 casos por 100.000 habitantes y año11,12, especialmente cuando existen registros nacionales de SS como en Japón. Probablemente, estas diferencias se deban a distintos criterios de inclusión definitorios de la sordera súbita y al infradiagnóstico que se hace de esta entidad a nivel de atención primaria1,5,7,12. Etiopatogenia y fisiopatología Se han postulado tres posibles causas de SS idiopática1,2,3,4,5,6,7,10,13,14: Teoría viral Es la teoría más documentada, tanto anatomopatológicamente en necropsias con hallazgos relacionados con infección por el virus del herpes simple tipo 115, como por el frecuente antecedente de catarro de vías aéreas superiores o su mayor incidencia en determinadas épocas del año16. Sin embargo, no se han demostrado perfiles serológicos concretos17 ni respuesta a tratamientos antivirales habituales como aciclovir15,18,19,20,21,22,23,24. Teoría de la alteración en la microcirculación del oído interno Algunos estudios han encontrado una cierta susceptibilidad genética pretrombótica25, mientras que otros han demostrado una mayor incidencia de SS en pacientes con riesgo cardiovascular26,27,28,29,30,31,32, especialmente con el prolapso mitral33,34 o el síndrome antifosfolípido35. Por otra parte, la SS ha sido descrita tras fenómenos de isquemia transitoria en el oído interno, como durante una anestesia general36,37, o confirmada tras un episodio de hemorragia intralaberíntica, objetivada mediante RM38,39,40. Asimismo, se ha descrito que la frecuencia de ictus es mayor en los 5 años posteriores tras haber padecido una SS41. Estas alteraciones en la microcirculación del oído interno han sido la base de tratamientos como la administración de heparinas de bajo peso molecular42, la plasmaféresis para limpieza de LDL del plasma43,44,45,46,47,48,49, el uso de carbógeno inhalado50,51,52 o de cámaras hiperbáricas de oxígeno53,54,55,56,57,58,59,60,61,62, o la administración de prostaglandinas como la PGE152,63,64, con resultados diversos. Teoría de la enfermedad inmuno-mediada Los estudios anatomopatológicos, las curaciones espontáneas y la respuesta al tratamiento con esteroides pueden apoyar esta teoría1,2,3,4,5,6,7,14,65,66. Sin embargo, en algunos pacientes con SS no hay datos de alteración en la inmunidad, y la evolución clínica no siempre es compatible con un cuadro autoinmune67,68. Además, en muchas ocasiones un cuadro de SS que queda catalogado como idiopático acaba con el tiempo por ser diagnosticado de una patología autoinmune determinada69. Por otra parte, aunque no se trataría de una SS idiopática, se ha descrito la “teoría de la ruptura de membranas cocleares”70,71, debido a una posible fístula perilinfática, aparecida en relación con ejercicio físico, barotrauma o una maniobra de Valsalva. Esta teoría podría justificar la recuperación espontánea de algunos pacientes, y para algunos autores, sienta la indicación de la timpanotomía exploradora precoz para su sellado72,73. Diagnóstico Ante una sospecha clínica de SS, y antes de plantear un posible tratamiento, las pruebas diagnósticas necesarias serían: En el ámbito de Atención Primaria y Urgencias de ORL son necesarias dos pruebas: otoscopia y acumetría La otoscopia, que debe ser normal en los dos oídos; sin embargo, el hecho de encontrar un tapón de cera no excluye una posible SS. Hay que retirar el tapón y preguntar por la normalización de la audición1,5,13. La acumetría (diapasones) nos dará un patrón neurosensorial: Rinne positivo en el oído enfermo (Figura 1a y b) y Weber lateralizado al oído sano (Figura 1c), lo que permite descartar causas de SS por patologías del oído medio: otitis media serosa, etc. con patrón transmisivo (Rinne negativo en oído enfermo y Weber hacia el oído enfermo)1,5,74. Sin embargo, en SS severas, cofosis, puede darse el llamado falso Rinne negativo (el paciente no oye el diapasón en absoluto).

Figura 1. Acumetría en la sordera súbita: A: Rinne aplicando el diapasón junto al pabellón auricular para explorar la vía aérea. B: Rinne aplicando el diapasón sobre mastoides para explorar la vía ósea. C: Weber, percibiendo la conducción ósea hacia el oído sano.OS: oído sano; OE: oído enfermo. En las Consultas Externas de ORL: además de confirmar la otoscopia normal y la acumetría neurosensorial, son necesarias una audiometría tonal y verbal, y un timpanograma Mediante la audiometría tonal, se determinará el umbral auditivo tonal puro (PTA), tomando la media del umbral en dBs de las frecuencias 0.25, 0.5, 1, 2, 4, y 8kHz como PTA, que deberá ser mayor de 30 dBs en la vía ósea para confirmar el diagnóstico de SS. Por otra parte, la audiometría verbal evaluará la comprensión verbal determinando el umbral de recepción verbal (URV) y la máxima discriminación (DMax)75. Con estas pruebas, realizamos ya el diagnóstico inicial, por lo que se puede comenzar el tratamiento; además, servirán como dato basal, para evaluar la respuesta al mismo. De forma electiva se puede ampliar la exploración audiológica realizando audiometría tonal supraliminar, otoemisiones acústicas, o potenciales auditivos (PEATC, PEAee), o mediante pruebas vestibulares, calóricas, y VEMP. En cuanto al proceso diagnóstico, se aconseja completarlo mediante: Reflejo estapedial, incluyendo el test de Metz, para descartar reclutamiento coclear y enfermedad de Meniere76. Batería analítica66,68,77,78,79, “cuya extracción debería realizarse previamente al tratamiento”, incluyendo, al menos, los siguientes parámetros: hemograma, velocidad de sedimentación globular (VSG), serología luética (VDRL y FTAabs) y anticuerpos antinucleares (ANA), según revisiones sistemáticas previas66,77. Puede ser útil solicitar también el fenotipo inmunológico, mediante las subpoblaciones linfocitarias CD4+ y CD8+, y sus isoformas CD45RO+ y CD45RA+66,80. Resonancia magnética de oído interno con gadolinio, para descartar patología retrococlear o demostrar hemorragia intracoclear81,82,83,84,85,86. Para una revisión más extensa acerca del proceso diagnóstico de la SS, se recomienda revisar los trabajos de Chau y cols14, y Nosrati-Zarenoe y cols83. Diagnóstico diferencial La SS puede ser un síntoma de muchas enfermedades, tanto como forma de debut de las mismas, como en el curso de su evolución. Lo difícil es determinar la relación causal en cada paciente individual. Exponemos en la Tabla 1 la relación de la patología con la localización anatómica1,2,3,4,5,6,7, con el objetivo de reducir los casos que quedan como SS idiopática. Tabla 1. Causas de sordera súbita Cocleares Inflamatorias: virus, bacterias, espiroquetas (sífilis) Traumáticas Vasculares Hematológicas (anemia, embolia, trastornos de la circulación) Enfermedades inmunomediadas (Cogan, esclerodermia, colitis ulcerosa, sarcoidosis), vasculitis Hydrops endolinfático, incluida la enfermedad de Menière Enfermedades metabólicas (diabetes) Enfermedades óseas de la cápsula ótica (metástasis, mieloma, histiocitosis X) Ototóxicos Retrococleares Meningitis Esclerosis multiple Ataxia de Friederich Esclerosis lateral amiotrófica Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada Xeroderma pigmentosum Tumores de la fosa posterior (neurinoma de acústico) Sordera central Idiopáticas Por otra parte, es obligado hacer un correcto diagnóstico diferencial entre la SS y otras entidades de presentación parecida, como la ototubaritis catarral, el barotrauma, etc.1,5, para lo que es fundamental la otoscopia y la acumetría. Formas clínicas Entre las formas de presentación nos podemos encontrar las siguientes curvas audiométricas de hipoacusia neurosensorial (HNS), con diferente implicación pronóstica87 (Figura 2), ya que aquellas que afectan más a graves tienen habitualmente mejor respuesta al tratamiento. ormas infantiles En caso de antecedente traumático, aunque sea mínimo, hay que investigar un síndrome del acueducto vestibular dilatado, mediante TC de oído89,90. Formas bilaterales En estos casos, los ANA suelen encontrarse elevados, si se trata de formas autoinmunes, como sarcoidosis, esclerosis multiple, enfermedad de Crohn, síndrome de Cogan, enfermedad inmunomediada de oído interno, etc. Otras posibles causas de SS bilateral son infecciosas (mononucleosis infecciosa, sífilis, meningitis, infección por VIH, etc.), neoplásicas (linfomatosis malignas, meningitis carcinomatosas, leucemia, etc.) o vasculares (aneurisma intracraneal, hidrocefalia, ictus, periarteritis nodosa, antecedente de raquianestesia, etc.). Formas evolutivas Se trata de casos de SS como síntoma de presentación de una hipoacusia neurosensorial fluctuante, o de una enfermedad de Menière, sobre todo cuando afecta a las frecuencias graves83,91,92. Sin embargo, cuando afecta sobre todo a los agudos, la SS puede ser el primer síntoma de un neurinoma del acústico81,82, aun cuando se recupere la audición totalmente. Pronóstico La historia natural de la SS es variable, debido a que las causas son múltiples. Algunos pacientes se recuperan completamente sin intervención médica, habitualmente durante los tres primeros días (recuperación espontánea) y, generalmente, no acuden al médico93,94,95. Otros mejorarían lentamente en un periodo de 1 a 2 semanas, habiéndose publicado la mejoría o recuperación espontánea en hasta el 65% de los casos en las series más clásicas de los años 70 y 8096,97,98,99. No obstante, la mayoría de los pacientes no van a recuperar audición sin tratamientos, e, incluso, hasta un 10% de los pacientes experimentan un empeoramiento de su audición en el tiempo, a pesar de la instauración del tratamiento adecuado100. En la Tabla 2 se describen los signos de buen y mal pronóstico100,101,102. Tabla 2. Factores pronósticos en sordera súbita ronóstico Audiometría Síntomas Comienzo del tratamiento. Edad Peor HNS en frecuencias agudas y medias Mayor afectación auditiva (y cofosis) Vértigo Acúfenos Cefaleas Tardío Ancianos Mejor HNS en frecuencias graves y pantonal Menor afectación auditiva Ausente Ausente Ausente Precoz Jóvenes Volver al sumario de la revistaDocumento Ant. | Documento Sig. Consenso sobre el diagnóstico y tratamiento de la sordera subita Plaza, Guillermo; Durio, Enrique; Herráiz, Carlos; Rivera, Teresa; García-Berrocal, José Ramón Publicado en Acta Otorrinolaringol Esp.2011; 62 :144-57 - vol.62 núm 02 Español: [ Resumen | Texto completo | PDF ] English: [ Abstract | PDF ] Resumen Resumen Mediante revisión sistemática de la literatura sobre sordera súbita, desde 1966 hasta junio de 2010, sobre los términos MESH “(acute or sudden) hearing loss”, llegando a las siguientes sugerencias: en cuanto al diagnóstico, ante una sospecha clínica de sordera súbita, las pruebas diagnósticas que se consideran necesarias son: otoscopia, acumetría, audiometría tonal, audiometría verbal y timpanograma. Una vez hecho el diagnóstico clínico de sordera súbita, antes de comenzar el tratamiento, se solicitará una batería analítica, debiendo completarse más tarde el estudio con RM de oído interno. Se recomienda que el tratamiento de la sordera súbita esté basado fundamentalmente en los corticoides sistémicos, generalmente por vía oral, apoyados en los corticoides intratimpánicos como rescate. Respecto al seguimiento, se realizará un control a la semana del inicio del mismo, incluyendo audiometría tonal y verbal, y a los 15, 30 y 90 días del diagnóstico, y 12 meses después. La sordera súbita idiopática es aquella hipoacusia neurosensorial de inicio súbito, en menos de 72 horas, sin otros antecedentes otológicos previos. Presentamos un consenso sobre el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la sordera súbita, surgido desde la Asociación Madrileña de ORL. Como consenso, el resultado de los tratamientos aplicados debería presentarse, tanto en cuanto a la cantidad de dBs recuperados en el umbral auditivo tonal, como siguiendo la tasa de recuperación en los casos unilaterales, así como con parámetros de audiometría verbal. Palabras clave Sordera súbita. Acumetría. Audiometría. Corticoides. Efectos secundarios. Texto completo Introducción Durante el III Congreso de la Asociación Madrileña de ORL (AMORL), celebrado en 2008, en la Mesa Redonda de Sordera Súbita se manifestó la necesidad de crear entre los hospitales de Madrid un documento de consenso sobre el diagnóstico y tratamiento de la misma, ya que se trata de una patología controvertida, y a la vez relativamente frecuente. Por otra parte, recientemente se han publicado varias revisiones sobre sordera súbita (SS) en revistas de interés general1,2, por lo que parece conveniente hacer una revisión sobre el tema, al objeto de proponer aunar criterios sobre esta enfermedad. Respecto a la metodología, este grupo de consenso, avalado por la AMORL, ha realizado una revisión sistemática de la literatura publicada desde 1966 hasta junio de 2010, sobre los términos MESH “(acute or sudden) hearing loss”, recogiendo 4.180 artículos en español, inglés, alemán y francés. Es llamativo que, entre tanta publicación, no exista una guía de práctica clínica publicada sobre el tema, y sean tan pocos los estudios randomizados y metanálisis realizados. A través de diversas reuniones, el grupo evalúo la literatura de forma independiente destacando aquellos trabajos de mayor calidad científica, especialmente en relación con el tratamiento. Por ello, este documento trata de recoger y aunar las experiencias de varios hospitales, y revisar sistemáticamente la evidencia científica disponible, para llegar a un consenso común acerca de esta patología, en beneficio de los pacientes adultos con hipoacusia súbita. Definición Por consenso, se considera como SS, aquella hipoacusia neurosensorial o perceptiva de inicio súbito, en menos de 72 horas, con pérdida de más de 30 dBs, al menos en tres frecuencias consecutivas de la audiometría tonal, sin otros antecedentes otológicos previos1,2,3,4,5. En caso de disponer de una audiometría previa, se utilizará ésta como referencia basal; si no hay audiometrías previas, en casos unilaterales, se utilizará el oído contralateral sano como referencia. Sin embargo, algunos estudios también consideran “SS probable” aquella hipoacusia neurosensorial o perceptiva que sólo afectan 2 o 3 frecuencias, con pérdidas de 10-20 dBs, aparecidas hace menos de 12 horas, incluyendo las sorderas apreciadas al levantarse por la mañana, que se recuperan rápidamente6,7. Epidemiología Desde su primera descripción en 19448, la incidencia de la SS ha ido incrementándose progresivamente a lo largo de los años, y supone un 1,2% de las Urgencias Hospitalarias de ORL1,3,9. Si atendemos a las publicaciones sobre su epidemiología, su incidencia puede establecerse en 5-20 casos por 100.000 habitantes y año1,6,9,10. Recientemente, otros autores han descrito una incidencia todavía mayor, de 160 casos por 100.000 habitantes y año11,12, especialmente cuando existen registros nacionales de SS como en Japón. Probablemente, estas diferencias se deban a distintos criterios de inclusión definitorios de la sordera súbita y al infradiagnóstico que se hace de esta entidad a nivel de atención primaria1,5,7,12. Etiopatogenia y fisiopatología Se han postulado tres posibles causas de SS idiopática1,2,3,4,5,6,7,10,13,14: Teoría viral Es la teoría más documentada, tanto anatomopatológicamente en necropsias con hallazgos relacionados con infección por el virus del herpes simple tipo 115, como por el frecuente antecedente de catarro de vías aéreas superiores o su mayor incidencia en determinadas épocas del año16. Sin embargo, no se han demostrado perfiles serológicos concretos17 ni respuesta a tratamientos antivirales habituales como aciclovir15,18,19,20,21,22,23,24. Teoría de la alteración en la microcirculación del oído interno Algunos estudios han encontrado una cierta susceptibilidad genética pretrombótica25, mientras que otros han demostrado una mayor incidencia de SS en pacientes con riesgo cardiovascular26,27,28,29,30,31,32, especialmente con el prolapso mitral33,34 o el síndrome antifosfolípido35. Por otra parte, la SS ha sido descrita tras fenómenos de isquemia transitoria en el oído interno, como durante una anestesia general36,37, o confirmada tras un episodio de hemorragia intralaberíntica, objetivada mediante RM38,39,40. Asimismo, se ha descrito que la frecuencia de ictus es mayor en los 5 años posteriores tras haber padecido una SS41. Estas alteraciones en la microcirculación del oído interno han sido la base de tratamientos como la administración de heparinas de bajo peso molecular42, la plasmaféresis para limpieza de LDL del plasma43,44,45,46,47,48,49, el uso de carbógeno inhalado50,51,52 o de cámaras hiperbáricas de oxígeno53,54,55,56,57,58,59,60,61,62, o la administración de prostaglandinas como la PGE152,63,64, con resultados diversos. Teoría de la enfermedad inmuno-mediada Los estudios anatomopatológicos, las curaciones espontáneas y la respuesta al tratamiento con esteroides pueden apoyar esta teoría1,2,3,4,5,6,7,14,65,66. Sin embargo, en algunos pacientes con SS no hay datos de alteración en la inmunidad, y la evolución clínica no siempre es compatible con un cuadro autoinmune67,68. Además, en muchas ocasiones un cuadro de SS que queda catalogado como idiopático acaba con el tiempo por ser diagnosticado de una patología autoinmune determinada69. Por otra parte, aunque no se trataría de una SS idiopática, se ha descrito la “teoría de la ruptura de membranas cocleares”70,71, debido a una posible fístula perilinfática, aparecida en relación con ejercicio físico, barotrauma o una maniobra de Valsalva. Esta teoría podría justificar la recuperación espontánea de algunos pacientes, y para algunos autores, sienta la indicación de la timpanotomía exploradora precoz para su sellado72,73. Diagnóstico Ante una sospecha clínica de SS, y antes de plantear un posible tratamiento, las pruebas diagnósticas necesarias serían: En el ámbito de Atención Primaria y Urgencias de ORL son necesarias dos pruebas: otoscopia y acumetría La otoscopia, que debe ser normal en los dos oídos; sin embargo, el hecho de encontrar un tapón de cera no excluye una posible SS. Hay que retirar el tapón y preguntar por la normalización de la audición1,5,13. La acumetría (diapasones) nos dará un patrón neurosensorial: Rinne positivo en el oído enfermo (Figura 1a y b) y Weber lateralizado al oído sano (Figura 1c), lo que permite descartar causas de SS por patologías del oído medio: otitis media serosa, etc. con patrón transmisivo (Rinne negativo en oído enfermo y Weber hacia el oído enfermo)1,5,74. Sin embargo, en SS severas, cofosis, puede darse el llamado falso Rinne negativo (el paciente no oye el diapasón en absoluto). Figura 1. Acumetría en la sordera súbita: A: Rinne aplicando el diapasón junto al pabellón auricular para explorar la vía aérea. B: Rinne aplicando el diapasón sobre mastoides para explorar la vía ósea. C: Weber, percibiendo la conducción ósea hacia el oído sano.OS: oído sano; OE: oído enfermo. En las Consultas Externas de ORL: además de confirmar la otoscopia normal y la acumetría neurosensorial, son necesarias una audiometría tonal y verbal, y un timpanograma Mediante la audiometría tonal, se determinará el umbral auditivo tonal puro (PTA), tomando la media del umbral en dBs de las frecuencias 0.25, 0.5, 1, 2, 4, y 8kHz como PTA, que deberá ser mayor de 30 dBs en la vía ósea para confirmar el diagnóstico de SS. Por otra parte, la audiometría verbal evaluará la comprensión verbal determinando el umbral de recepción verbal (URV) y la máxima discriminación (DMax)75. Con estas pruebas, realizamos ya el diagnóstico inicial, por lo que se puede comenzar el tratamiento; además, servirán como dato basal, para evaluar la respuesta al mismo. De forma electiva se puede ampliar la exploración audiológica realizando audiometría tonal supraliminar, otoemisiones acústicas, o potenciales auditivos (PEATC, PEAee), o mediante pruebas vestibulares, calóricas, y VEMP. En cuanto al proceso diagnóstico, se aconseja completarlo mediante: Reflejo estapedial, incluyendo el test de Metz, para descartar reclutamiento coclear y enfermedad de Meniere76. Batería analítica66,68,77,78,79, “cuya extracción debería realizarse previamente al tratamiento”, incluyendo, al menos, los siguientes parámetros: hemograma, velocidad de sedimentación globular (VSG), serología luética (VDRL y FTAabs) y anticuerpos antinucleares (ANA), según revisiones sistemáticas previas66,77. Puede ser útil solicitar también el fenotipo inmunológico, mediante las subpoblaciones linfocitarias CD4+ y CD8+, y sus isoformas CD45RO+ y CD45RA+66,80. Resonancia magnética de oído interno con gadolinio, para descartar patología retrococlear o demostrar hemorragia intracoclear81,82,83,84,85,86. Para una revisión más extensa acerca del proceso diagnóstico de la SS, se recomienda revisar los trabajos de Chau y cols14, y Nosrati-Zarenoe y cols83. Diagnóstico diferencial La SS puede ser un síntoma de muchas enfermedades, tanto como forma de debut de las mismas, como en el curso de su evolución. Lo difícil es determinar la relación causal en cada paciente individual. Exponemos en la Tabla 1 la relación de la patología con la localización anatómica1,2,3,4,5,6,7, con el objetivo de reducir los casos que quedan como SS idiopática. Tabla 1. Causas de sordera súbita Cocleares Inflamatorias: virus, bacterias, espiroquetas (sífilis) Traumáticas Vasculares Hematológicas (anemia, embolia, trastornos de la circulación) Enfermedades inmunomediadas (Cogan, esclerodermia, colitis ulcerosa, sarcoidosis), vasculitis Hydrops endolinfático, incluida la enfermedad de Menière Enfermedades metabólicas (diabetes) Enfermedades óseas de la cápsula ótica (metástasis, mieloma, histiocitosis X) Ototóxicos Retrococleares Meningitis Esclerosis multiple Ataxia de Friederich Esclerosis lateral amiotrófica Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada Xeroderma pigmentosum Tumores de la fosa posterior (neurinoma de acústico) Sordera central Idiopáticas Por otra parte, es obligado hacer un correcto diagnóstico diferencial entre la SS y otras entidades de presentación parecida, como la ototubaritis catarral, el barotrauma, etc.1,5, para lo que es fundamental la otoscopia y la acumetría. Formas clínicas Entre las formas de presentación nos podemos encontrar las siguientes curvas audiométricas de hipoacusia neurosensorial (HNS), con diferente implicación pronóstica87 (Figura 2), ya que aquellas que afectan más a graves tienen habitualmente mejor respuesta al tratamiento. Figura 2. Formas de presentación de la sordera súbita. A: Sordera súbita con HNS en frecuencias graves (mejor pronóstico). B: Sordera súbita con HNS pantonal. C: Sordera súbita con HNS en frecuencias agudas. D: Sordera súbita con HNS en frecuencias medias. E: Sordera súbita con restos auditivos (cofosis). Por otra parte, existen tres formas atípicas de SS88: Formas infantiles En caso de antecedente traumático, aunque sea mínimo, hay que investigar un síndrome del acueducto vestibular dilatado, mediante TC de oído89,90. Formas bilaterales En estos casos, los ANA suelen encontrarse elevados, si se trata de formas autoinmunes, como sarcoidosis, esclerosis multiple, enfermedad de Crohn, síndrome de Cogan, enfermedad inmunomediada de oído interno, etc. Otras posibles causas de SS bilateral son infecciosas (mononucleosis infecciosa, sífilis, meningitis, infección por VIH, etc.), neoplásicas (linfomatosis malignas, meningitis carcinomatosas, leucemia, etc.) o vasculares (aneurisma intracraneal, hidrocefalia, ictus, periarteritis nodosa, antecedente de raquianestesia, etc.). Formas evolutivas Se trata de casos de SS como síntoma de presentación de una hipoacusia neurosensorial fluctuante, o de una enfermedad de Menière, sobre todo cuando afecta a las frecuencias graves83,91,92. Sin embargo, cuando afecta sobre todo a los agudos, la SS puede ser el primer síntoma de un neurinoma del acústico81,82, aun cuando se recupere la audición totalmente. Pronóstico La historia natural de la SS es variable, debido a que las causas son múltiples. Algunos pacientes se recuperan completamente sin intervención médica, habitualmente durante los tres primeros días (recuperación espontánea) y, generalmente, no acuden al médico93,94,95. Otros mejorarían lentamente en un periodo de 1 a 2 semanas, habiéndose publicado la mejoría o recuperación espontánea en hasta el 65% de los casos en las series más clásicas de los años 70 y 8096,97,98,99. No obstante, la mayoría de los pacientes no van a recuperar audición sin tratamientos, e, incluso, hasta un 10% de los pacientes experimentan un empeoramiento de su audición en el tiempo, a pesar de la instauración del tratamiento adecuado100. En la Tabla 2 se describen los signos de buen y mal pronóstico100,101,102. Tabla 2. Factores pronósticos en sordera súbita Pronóstico Audiometría Síntomas Comienzo del tratamiento. Edad Peor HNS en frecuencias agudas y medias Mayor afectación auditiva (y cofosis) Vértigo Acúfenos Cefaleas Tardío Ancianos Mejor HNS en frecuencias graves y pantonal Menor afectación auditiva Ausente Ausente Ausente Precoz Jóvenes Los factores de mal pronóstico en la SS que son más aceptados en la literatura son los siguientes: Edad avanzada del paciente. Factores de riesgo cardiovascular (hipertensión arterial, etc.). Exposición a traumas sonoros. Intensidad de la pérdida inicial: a mayor grado de pérdida, peor es el pronóstico de recuperación de la función auditiva. Tipo de curva audiométrica: las sorderas pantonales o en agudos tienen menor porcentaje de recuperación. Función auditiva del oído sano: cuando el oído contralateral tiene otra patología, la SS del oído afecto presenta un peor pronóstico de recuperación. Sintomatología asociada: la presencia de síntomas vestibulares representa un mayor compromiso de todo el laberinto, y tiene peor pronóstico. Precocidad en la instauración del tratamiento: cuanto antes se intervenga sobre el proceso, mayores serán las posibilidades de recuperación. Rapidez en la aparición de mejoría clínica: cuanto antes se presente la mejoría de la sintomatología clínica, mejor será el pronóstico funcional de la SS. Tratamiento El tratamiento de la SS es muy controvertido, debido a la ausencia de evidencia científica sólida que avale claramente alguna de las opciones planteadas103, siendo además las dosis empleadas muy variables104,105. Las medidas generales clásicas como el reposo absoluto o la dieta con restricción de ingesta de sal no han demostrado efectividad, por lo que el ingreso hospitalario para guardar reposo es discutible. Por este motivo, no hay acuerdo sobre la necesidad de una primera fase de tratamiento hospitalario de 4 a 7 días, seguida de un tratamiento ambulatorio1,2. A pesar del exceso de literatura existente sobre la SS, hay pocos ensayos clínicos controlados aleatorizados doble ciego, que han sido revisados por la Cochrane104 y resumidos en un meta-análisis106. Destacan el ensayo clásico de Wilson et al107 quiénes en 1980 compararon esteroides orales frente a placebo, sentando las bases del uso de los mismos (OR 3,22; 1,18-8,76), a pesar de que el grupo de Cinamon et al50 no encontró un efecto significativo con los esteroides (0,89; 0,1-7,86). Respecto al tratamiento antiviral, aunque teóricamente los agentes antivirales deberían tener un efecto positivo en la SS, los ensayos clínicos aleatorizados llevados a cabo por Stokross et al en 199820, Tucci et al en 200221 y Westerlaken et al en 200323 no han podido hallar que existan diferencias estadísticamente significativas entre ambos antivirales y placebo. Otros tratamientos muy utilizados, sobre la base de la etiología vascular, como los vasodilatadores, el carbógeno, o el oxígeno hiperbárico han sido revisados recientemente en un meta-análisis55 y por la Cochrane60, sin poder destacar un una efectividad significativas en la SS. Por ello, revisada la literatura, en opinión de este grupo de consenso, una vez diagnosticada la SS, podemos aconsejar el siguiente esquema terapéutico (Figura 3), basado fundamentalmente en los corticoides sistémicos50,51,102,107,108,109,110,111,112,113, apoyados en los corticoides intratimpánicos como rescate, con un gran volumen de publicaciones recientes al respecto114,115,116,117,118,119,120,121,122,123,124,125,126,127,128,129,130,131,132,133,134,135,136,137,138,139,140,141,142,143,144,145,146,147,148,149,150,151: - “Si el diagnóstico ha sido posible antes de 30 días del inicio de los síntomas”, el tratamiento será mediante corticoides orales durante 1 mes, siendo tres las opciones más habituales152,153: • Prednisona (Prednisona Alonga®, Dacortin®),1mg/kg peso/día, en pauta descendente cada 5 días (por ejemplo, en un paciente de 80kg de peso, 80mg x 5 días, 60mg x 5 días, 40mg x 5 días, 20mg x 5 días, 10mg x 5 días, 5mg x 5 días). • Metilprednisolona (Urbason ®), 1mg/kg peso/día, en pauta descendente cada 5 días (por ejemplo, en un paciente de 80kg de peso, 80mg x 5 días, 60mg x 5 días, 40mg x 5 días, 20mg x 5 días, 10mg x 5 días, 5mg x 5 días). • Deflazacort (Dezacor®, Zamene®), en pauta descendente similara, 1,5mg/kg peso/día, en pauta descendente cada 5 días (por ejemplo, en un paciente de 80kg de peso, 120mg x 5 días, 90mg x 5 días, 60mg x 5 días, 30mg x 5 días, 15mg x 5 días). - “Si se trata de una SS severa (>70 dBs), en oído único o con vértigo intenso asociado (sospecha de neuritis vestibular)”, se ofrecerá tratamiento intravenoso con corticoides durante 7 días, en régimen de Hospital de Día Médico o mediante ingreso hospitalario, con dosis de 500mg de metilprednisolona al día, a pasar en una dosis, lentamente, en suero en 30 minutos154,155. Posteriormente se reintroduciría la pauta oral anteriormente descrita. - “Si hay contraindicación para el uso de corticoides sistémicos, o si no hay respuesta al tratamiento con corticoides sistémicos, orales o intravenosos, pasados 7 días desde su instauración”, se ofrecerá tratamiento intratimpánico con esteroides de rescate121,148, mediante 1 dosis semanal durante 3 semanas, en consultas externas de ORL (y se mantendrá la pauta descendente oral), siendo dos las pautas más utilizadas (previa anestesia tópica con fenol sobre la membrana timpánica, con aguja abocath n° 22)150: – Metilprednisolona, 0,9 cc de un vial de 40mg, mezclado con lidocaína al 1%, 0,1ml. – Dexametasona, 0,9 cc de un vial de 8mg.

Durante el tratamiento esteroide sistémico, sea oral o intravenoso, se realizará profilaxis gastroduodenal con inhibidores de bomba de protones, tipo omeprazol, a dosis de 40mg /día, durante 1 mes. En pacientes mayores de 65 años, si el tratamiento glucocorticoide se prolonga más de 15 días, será necesario asociar vitamina D (800 UI/día) y calcio (800-1.000mg/día), como pauta preventiva de la pérdida de masa ósea y osteoporosis (es opcional pedir una densitometría ósea)156,157. Por otra parte, dada la relativa frecuencia de los efectos adversos asociados a los tratamientos habituales de la SS158,159,160,161,162, este consenso sugiere el uso de un consentimiento informado específico, especialmente cuando se recurre a tratamientos intravenosos con corticoides a altas dosis (consentimiento informado validado, que puede solicitarse a los autores). En casos de sospecha de etiología vascular (factores de riesgo cardiovascular conocidos, etc.), se podrán asociar vasodilatadores42,163,164,165,166,167, como nimodipino, por vía intravenosa (5-15 cc en 500ml de suero salino, a pasar lentamente, cada 8 horas), o como trimetazidina, por vía oral (especialmente si el paciente ya está en tratamiento antihipertensivo, 1 comp/8h durante 1 mes), y se remitirá el paciente al Servicio de Medicina Interna, para su valoración y posible tratamiento antiagregante. - “Si el diagnóstico es tardío”, entre 30 días y 90 días desde el inicio de los síntomas, el tratamiento será mediante corticoides orales durante 1 mes, siguiendo el esquema previo. - “Si el diagnóstico es muy tardío”, más de 90 días desde el inicio de los síntomas, el tratamiento se discutirá de forma individualizada. Seguimiento Una vez instaurado el tratamiento, se realiza un control a la semana del inicio del mismo, incluyendo audiometría tonal y verbal, para valorar la tolerancia al tratamiento y sus resultados: - Si el paciente ha recuperado totalmente la audición y presenta normoacusia, se sigue la pauta prescrita (corticoides orales en pauta descendente durante un mes). - Si el paciente ha recuperado parcialmente la audición, con mejoría de menos de 15 dBs, se sigue la pauta prescrita (corticoides orales en pauta descendente durante un mes), y se recomendará de forma individualizada el tratamiento intratimpánico simultáneamente. - Si la audición ha empeorado, se recomendará tratamiento intravenoso de rescate. Se realiza control, incluyendo audiometría tonal y verbal, a los 15, 30 y 90 días del diagnóstico167,168,169,170, si bien para descartar hipoacusias autoinmunes o enfermedad de Menière sería conveniente revisar los pacientes hasta 12 meses después del diagnóstico, especialmente en SS que afectan a frecuencias graves89,171. Evaluación de resultados Tras tratamiento, la recuperación sería total si se logra alcanzar una diferencia máxima de 10 dBs con el PTA óseo del oído sano contralateral, mientras que se considera que hay respuesta parcial al tratamiento si se obtiene una mejoría de menos del 50% de la pérdida inicial. Sin embargo, para la mayoría de los autores, el éxito del tratamiento de la SS queda definido de forma arbitraria, ante una “recuperación auditiva promedio del umbral auditivo” (tomando la media del umbral a 0.25, 0.5, 1, 2, 4, y 8kHz como PTA) de más de 30 dBs, o siguiendo esquemas graduales como el propuesto en EE.UU en los años 70 por Siegel (Tabla 3)172, por el Comité de Sordera Subita de Japón en los años 80 (Tabla 4)173,174,175, o por el registro nacional de Suecia176. Tabla 3. Criterios de mejora auditiva en SS, sobre el promedio del umbral auditivo Respuesta Recuperación auditiva promedio Recuperación completa Hasta obtener un PTA final < 25 dBs, o independientemente de los dBs ganados Mejoría parcial Mejoría > 15 dBs, pero PTA final entre 25-45 dBs Mejoría leve Mejoría > 15 dBs, pero PTA final > 45 dBs No mejoría Mejoría < 15 dBs Tomando la media del umbral a 0,25; 0,5; 1, 2, 4, y 8kHz como PTA) según Siegel 172 . Tabla 4. Criterios de mejora auditiva en SS, sobre el promedio del umbral auditivo Respuesta Recuperación auditiva promedio Recuperación completa Hasta obtener un PTA < 20 dBs, o hasta el umbral del oído contralateral sano Buena mejoría Mejoría > 30 dBs Leve mejoría Mejoría 10-30 dBs No mejoría Mejoría < 10 dBs Tomando la media del umbral a 0,25; 0,5; 1, 2, 4, y 8kHz como PTA). Criterios establecidos en 1981 por el Sudden Deafness Research Comitee of the Ministry of Health and Welfare, Japón 173–175 . Sin embargo, otros autores utilizan criterios más restrictivos como la “tasa de recuperación” (recovery rate), descrita en trabajos ya publicados en los años 70. Dicha tasa queda establecida teniendo en cuenta el grado de recuperación del oído enfermo respecto al oído sano, de forma sólo es aplicable en aquellos casos cuya audición contralateral sea normal (< 25 dBs), siguiendo este cociente: Por otra parte, resulta esencial constatar la mejoría en la comprensión verbal mediante la audiometría verbal seriada, determinando el umbral de recepción verbal (URV) y la máxima discriminación (DMax o SDS). Como consenso, el resultado de los tratamientos aplicados debe presentarse de ambas formas, tanto en cuanto a la cantidad de dBs recuperados en PTA (escala de Siegel), como siguiendo la tasa de recuperación en los casos unilaterales, así como con parámetros de logoaudiometría como el URV y la DMax, como se postula en los estudios más recientes101,104,177. Conclusiones La sordera súbita (SS) es aquella hipoacusia neurosensorial o perceptiva de inicio súbito, en menos de 72 horas, con pérdida de más de 30 dBs, al menos en 3 frecuencias consecutivas de la audiometría tonal, sin otros antecedentes otológicos previos. Es una entidad de incidencia creciente, afectando a 5-20 casos por 100.000 habitantes y año, y su diagnóstico requiere una mayor implicación de la red de Atención Primaria, Ante una sospecha clínica de SS, y antes de plantear un posible tratamiento, las pruebas diagnósticas necesarias serían, en el ámbito de Atención Primaria y Urgencias ORL, una otoscopia, normal, y acumetría, que mostrará un patrón neurosensorial (Rinne positivo en el oído enfermo y Weber lateralizado al oído sano). En las Consultas Externas ORL: además serían necesarias una audiometría tonal, para determinar el umbral auditivo, una audiometría verbal, para hallar el umbral de recepción verbal y la máxima discriminación, y un timpanograma. Una vez hecho el diagnóstico clínico de SS, antes de comenzar el tratamiento; se solicitará una batería analítica, cuya extracción debería realizarse previamente al tratamiento, incluyendo, al menos, los siguientes parámetros: hemograma, velocidad de sedimentación globular, serología luética y anticuerpos antinucleares, debiendo completarse más tarde el estudio con RM de oído interno. El tratamiento de la SS es muy controvertido; sin embargo, como consenso, una vez diagnosticada la SS, podemos aconsejar un esquema terapéutico, basado fundamentalmente en los corticoides sistémicos, generalmente por vía oral, apoyados en los corticoides intratimpánicos como rescate. Por otra parte, dada la relativa frecuencia de los efectos adversos asociados a los tratamientos habituales de la SS, este consenso sugiere el uso de un consentimiento informado específico. Respecto al seguimiento, una vez instaurado el tratamiento, se realizará un control a la semana del inicio del mismo, incluyendo audiometría tonal y verbal, para valorar la tolerancia al tratamiento y sus resultados, y a los 15, 30 y 90 días del diagnóstico, si bien es conveniente revisar los pacientes hasta 12 meses después del diagnóstico. Como consenso, el resultado de los tratamientos aplicados a pacientes con SS debe presentarse, tanto en cuanto a la cantidad de dBs recuperados en el umbral auditivo tonal, como siguiendo la tasa de recuperación en los casos unilaterales, así como con parámetros de audiometría verbal. Registro de Sordera Súbita Siguiendo las iniciativas de otros países como Japón173 o Suecia176, sería conveniente crear un registro de SS en nuestros hospitales, de forma unitaria en la Comunidad de Madrid o en aquellas comunidades que lo estimen oportuno. Para ello, existe un conjunto mínimo de datos que sería necesario recoger de cada paciente (Tabla 5, Tabla 6), y enviar al registro comunitario, mediante correo electrónico a la SEORL (pueden enviarse al correo electrónico de los autores). de los autores). Tabla 5. Registro de Sordera Súbita: datos iniciales Caso Iniciales Hospital Fecha SS Sexo Fecha Nacimiento Edad Antecedentes generales HTA, DM, etc. Antecedentes ORL Oído único, secuela otorreica Lado Derecho, izquierdo Recidiva Sí/No Acúfenos Sí/No Hiperacusia Sí/No Vértigo Sí/No PTA peor Media aritmética de las frecuencias PTA mejor 0,5; 1, 2, 4 y 8 KHz URV peor URV mejor DMax peor DMax mejor Tipo de curva Graves/Pantonal/Agudos/Medias/Cofosis Grado de sordera Leve/Moderada/Severa de los autores). Tabla 5. Registro de Sordera Súbita: datos iniciales Caso Iniciales Hospital Fecha SS Sexo Fecha Nacimiento Edad Antecedentes generales HTA, DM, etc. Antecedentes ORL Oído único, secuela otorreica Lado Derecho, izquierdo Recidiva Sí/No Acúfenos Sí/No Hiperacusia Sí/No Vértigo Sí/No PTA peor Media aritmética de las frecuencias PTA mejor 0,5; 1, 2, 4 y 8 KHz URV peor URV mejor DMax peor DMax mejor Tipo de curva Graves/Pantonal/Agudos/Medias/Cofosis Grado de sordera Leve/Moderada/Severa